Pulmonale Hypertonie (PH)

Pulmonale Hypertonie (PH)

Was ist pulmonale Hypertonie (PH)?

Hinter dem Begriff „Pulmonale Hypertonie” (PH), oder auch Lungenhochdruck, verbirgt sich eine Gruppe von Lungenerkrankungen, bei denen der Blutdruck im Lungenkreislauf („kleiner Kreislauf”) chronisch erhöht ist.

Bei PH sind die Blutgefäße in der Lunge verengt. Das führt zu einem erhöhten Widerstand und somit zu einem erhöhten Blutdruck in den Lungengefäßen. Definitionsgemäß liegt eine PH daher vor, wenn der Druck in der Lungenarterie (Pulmonalarterie) in Ruhe bei > 20 mmHg liegt.1


Informieren Sie sich hier kurz und kompakt im Film über das Thema Lungenhochdruck.

Welche Untergruppen der pulmonalen Hypertonie (PH) gibt es?

Basierend auf Grunderkrankung bzw. vorliegender Gefäßveränderung werden bei der pulmonalen Hypertonie 5 Gruppen unterschieden:1

1. Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH)

  • Idiopathisch (ohne erkennbare Ursache)
  • Vererbt
  • Verursacht durch bestimmte Arzneimittel oder Toxine
  • Assoziiert mit:
    • Bindegewebserkrankungen, z. B. systemischer Sklerose
    • HIV-Infektion
    • Portaler Hypertension
    • Angeborenen Herzfehlern
    • Schistosomiasis
  • Mit Anzeichen von PVOD/PCH-Beteiligung
  • PPHN

2. PH infolge von Linksherzerkrankungen

3. PH infolge von Lungenerkrankungen und/oder Hypoxie

4. PH assoziiert mit Obstruktionen der Lungenarterie

5. PH mit unklarem und/oder multifaktoriellem Mechanismus

HIV: humanes Immundefizienz-Virus; PAH: pulmonal arterielle Hypertonie; PCH: pulmonalkapilläre Hämangiomatose; PH: pulmonale Hypertonie; PPHN: persistierende pulmonalarterielle Hypertonie des Neugeborenen; PVOD: pulmonale venookklusive Erkrankung.

Von besonderer klinischer Relevanz sind die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH), die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) sowie die pulmonale Hypertonie bei Linksherz- und Lungenerkrankungen.2


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Die fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie

Im Experten-Interview erläutert PD Dr. Hans Klose die Unterschiede zwischen den fünf Gruppen der pulmonalen Hypertonie.

Weitere Videos rund um das Thema pulmonale (bzw. pulmonal arterielle) Hypertonie finden Sie hier.

Wie wird die PAH charakterisiert?

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist eine wichtige Unterform der PH. Sie betrifft die Lungenarterien, also die Lungengefäße, die das Blut von der rechten Herzhälfte in die Lunge transportieren.

Definiert wird eine PAH durch folgende hämodynamische Charakteristika:1
(Nach Ausschluss von anderen Gründen für eine präkapillare PH, z. B. chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie oder PH assoziiert mit Lungenerkrankungen (klinische Gruppen 3 und 4))

  • Mittlerer pulmonalarterieller Druck > 20 mmHg
  • Pulmonalarterieller Verschlussdruck ≤ 15 mmHg
  • Pulmonalvaskulärer Widerstand > 2 Wood-Einheiten

PAH kann ohne erkennbare Ursache (idiopathisch) oder aber im Zusammenhang mit anderen Erkrankungen auftreten. Sie kann auch durch die Einnahme bestimmter Medikamente oder durch den Kontakt mit toxischen Substanzen verursacht werden. In seltenen Fällen kann sie auch vererbt werden.

PAH ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung

Pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) ist mit ca. 26 Fällen pro 1 Million Einwohner:innen in Deutschland zwar eine seltene, aber progressiv verlaufende Erkrankung.3 Der Verlauf kann sehr unterschiedlich sein, abhängig von der PAH-Untergruppe und verschiedenen anderen Faktoren wie Ätiologie, Alter oder Komorbiditäten.4 Obwohl die Erkrankung bis heute nicht heilbar ist, können moderne PAH-Therapien dazu beitragen, die Symptome zu verbessern und den Progress aufzuhalten.

Wer ist besonders von PAH betroffen?
Obwohl PAH Menschen jeden Alters treffen kann und das Durchschnittsalter früher niedriger war, liegt das Alter bei Diagnose laut Registerdaten heutzutage zwischen 50–65 Jahren.5 Aktuelle Daten aus dem schwedischen PAH-Register (SPAHR) geben sogar ein medianes Alter von 68 Jahren an.6 Insgesamt sind Frauen mit 70–80 % zu einem größeren Anteil betroffen.5

Informieren Sie sich hier über PAH-Risikopatient:innen.

Epidemiologie: PAH ist eine seltene, aber lebensbedrohliche Erkrankung
Epidemiologie der pulmonal arteriellen Hypertonie.

Wie ist die Prognose bei PAH?

Die Prognose einer unbehandelten PAH ist sehr schlecht und liegt mit einem Median von 2,8 Jahren (historische Daten) in einer Größenordnung mit Krebserkrankungen wie Lungen- oder Darmkrebs.7 Bei spezifischen Untergruppen der PAH, wie kollagenoseassoziierter PAH, ist die Prognose sogar noch schlechter.8 Aus diesem Grund ist eine frühe Diagnose der PAH entscheidend, um frühzeitig mit einer gezielten medikamentösen Therapie starten zu können.

Mehr Informationen zur Diagnose der PAH erhalten Sie hier.

Medianes Überleben bei unbehandelter PAH ist vergleichbar mit fortgeschrittenen Krebserkrankungen
Überleben im Vergleich: Die Prognose einer unbehandelten PAH, insbesondere in Assoziation mit einer Grunderkrankung wie systemischer Sklerose, ist sehr schlecht.7-11

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Wie häufig ist pulmonal arterielle Hypertonie

Im Experteninterview gibt PD Dr. Hans Klose Auskunft zur Prävalenz von pulmonal arterieller Hypertonie.

Sie möchten mehr Interviews zum Thema pulmonal (arterielle) Hypertonie ansehen? Hier geht’s zu unserer Videogalerie.

Was ist die Ursache einer PAH?

Die Ursache der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) ist noch nicht komplett geklärt. Man weiß jedoch, dass die Erhöhung des Gefäßwiderstands in der Lunge auf unterschiedliche Mechanismen zurückzuführen ist und PAH daher eine komplexe, multifaktorielle Erkrankung ist, deren Entstehung auf unterschiedliche biochemische Signalwege und verschiedene Zelltypen zurückzuführen ist.12 Ein früh in der Pathogenese auftretender Faktor bei PAH ist die endotheliale Dysfunktion.12,13

Was passiert bei der endothelialen Dysfunktion?
Das Endothel spielt durch die Sekretion vasoaktiver Substanzen bei der Gefäßregulation (Weit- und Engstellung der Gefäße) eine wichtige Rolle. Die endotheliale Dysfunktion im Lungengefäß führt bei PAH zum Ungleichgewicht der vasoaktiven Substanzen: das Endothel sezerniert weniger gefäßerweiterndes Prostacyclin und Stickstoffmonoxid und mehr gefäßverengendes Endothelin.12 Auf lange Sicht führt dies zu Zellproliferation und strukturellen Gefäßveränderungen (Remodelling).13

Wie kommt es zum vaskulären Umbau?
Bei PAH sind verschiedene Gefäßschichten und mehrere Zelltypen von der Pathogenese betroffen:12

  • Endothelzellen
  • Glattmuskelzellen
  • Fibroblasten
  • Entzündungszellen und Thrombozyten

Typischerweise vermehren und vergrößern sich Zellen (Proliferation und Hypertrophie) und die einzelnen Gefäßschichten verändern sich entzündlich und verhärten sich bindegewebig (Fibrose).12

Bei Gesunden sind die Gefäße weit genug, damit das Blut ungehindert vom Rechtsherz durch die Lunge gepumpt werden kann. Damit kann der gesamte Organismus ausreichend mit Sauerstoff versorgt werden. Bei PAH-Patient:innen ist der Blutfluss durch die krankhaft verengten Gefäße erschwert und das Herz muss gegen einen stärkeren Widerstand anpumpen. Über einen längeren Zeitraum führt dies zum Herzversagen.14

Lungengefäß bei PAH im Vergleich zum gesunden Gefäß
Lungengefäß bei PAH im Vergleich zum gesunden Gefäß: die Gefäßwände verdicken sich durch Umbauprozesse und führen zu einer Verengung des Gefäßlumens.13

Was sind typische Symptome bei PAH?

Bei pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) können verschiedene Beschwerden auftreten, die oft unspezifisch sind. Diese treten jedoch nicht bei allen Patient:innen auf. Die ersten Symptome lassen sich anfangs besonders bei körperlicher Betätigung (Treppensteigen, Laufen, Bergaufgehen o. Ä.) feststellen.

Bei PAH muss das Herz gegen einen erhöhten Widerstand in den Lungengefäßen pumpen und damit erheblich mehr leisten, was letztlich zu einer Schwächung des rechten Herzens führen kann. Die Sauerstoffaufnahme ins Blut und somit die Sauerstoffversorgung der Organe wird erschwert.

Dieser Sauerstoffmangel und die zunehmende Schwäche der rechten Herzhälfte sind für die Symptome der PAH verantwortlich und äußern sich beispielsweise als Atemnot (Dyspnoe), rasche Erschöpfbarkeit (Fatigue), Müdigkeit, Atemnot beim Bücken (Bendopnoe), Palpitationen, Hämoptyse oder Kreislaufkollaps (Synkopen).1

Wann sollte man bei Dyspnoe an PAH denken? Lesen Sie hier mehr zur Diagnostik der PAH.

 Typische frühe und späte Symptome bei P(A)H wie Dyspnoe, Fatigue, Ermüdung und Synkopen
Typische Symptome bei P(A)H1


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Was sind die ersten Anzeichen einer PAH?

Eine Patientin berichtet: Die ersten Symptome der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH).

Weitere Informationen und Tipps für Betroffene finden Sie bei JanssenWithMe.


Bei unspezifischen Symptomen an PAH denken

Aufgrund unspezifischer Symptome kann pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) leicht mit häufigeren Erkrankungen wie COPD verwechselt werden. Dieses Kurzvideo stellt eine Faustregel vor, die dabei helfen kann, PAH frühzeitig zu erkennen.

Neugierig geworden? Sehen Sie sich das Video gleich an!

Weitere interessante Videos und Experteninterviews zur Diagnose und Behandlung der PAH finden Sie in unserer Videogalerie.

Wie wird PAH diagnostiziert?

Pulmonale Hypertonie (PH) und pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) werden oft erst spät erkannt, so dass die Diagnose erst nach 3 Jahren oder mehr gestellt wird.15 Grund dafür sind unspezifische Symptome wie Luftnot (Dyspnoe) oder allgemeiner Leistungsabfall, die auch bei vielen anderen Erkrankungen vorkommen. Auch eine körperliche Untersuchung liefert anfangs häufig keinen eindeutigen Hinweis.

Dabei sind eine frühe Diagnose und schnelle Überweisung ins PH-Zentrum entscheidend für einen positiven Krankheitsverlauf, denn PAH ist eine progressive Erkrankung.16 Einfache diagnostische Mittel wie ein EKG, Laborwerte, Bildgebung, Spiroergometrie und Echokardiographie können helfen, den Verdacht auf P(A)H zu erhärten und die Diagnose in einem spezialisierten PH-Zentrum bestätigen zu lassen.1

Bei später Intervention ist die körperliche Leistungsfähigkeit bei pulmonaler Hypertonie eingeschränkter
Vergleich des Therapieverlaufs bei früher und später Intervention.16

PAH-Diagnose

Mehr Informationen zu typischen Anzeichen für PAH und zu verschiedenen Diagnostikmethoden finden Sie hier.

Was sind die Risikofaktoren bei PAH?

Heutzutage sind einige Risikofaktoren bekannt, die im Zusammenhang mit pulmonal arterieller Hypertonie (PAH) stehen. Bei bestimmten Menschengruppen ist es daher besonders wichtig, bei Symptomen, wie Dyspnoe, auch an PAH zu denken.

Genetische Faktoren
Etwa 70 % der Patient:innen mit hereditärer PAH weisen eine Mutation in dem Protein BMPR2 (Bone morphogenic Protein receptor type 2) auf. BMPR2 gehört zur TGF-β-Superfamilie der Wachstumsfaktor-Rezeptoren und hemmt unter anderem die Proliferation der vaskulären Muskelzellen. Ist das Protein defekt, ist die Proliferation der vaskulären Muskelzellen begünstigt und es kann sich eine PAH entwickeln.17

Risikopatient:innen mit Vorerkrankungen
Neben HIV-Infektionen und Lebererkrankungen stellen Kollagenosen, wie z. B. die systemische Sklerose, einen wichtigen Risikofaktor für PAH dar. Weitere Risikofaktoren sind angeborene Herzfehler, besonders bei Defekten der Herzscheidewände oder Verbindungen der großen Gefäße (Shuntvitien).1 Eine ausführliche Übersicht zu den PAH-Risikopatient:innen finden Sie hier.

PAH-Risikopatient:innen

Wer hat ein erhöhtes Risiko für pulmonal arterielle Hypertonie?

Medikamente/Toxine

Bestimmte Medikamente und Toxine stehen im Verdacht, das Risiko für eine PAH zu erhöhen. Gemäß Leitlinien werden diese nach Risikostufen eingeteilt.1

Definitive Assoziation

Mögliche Assoziation

Definitive Assoziation

  • Aminorex
  • Benfluorex
  • Dasatinib
  • Dexfenfluramin
  • Fenfluramin
  • Metamphetamine
  • Toxisches Rapsöl

Mögliche Assoziation

  • Alkylierende Agenzien (Mytomycin C, Cyclophosphamid)#
  • Amphetamine
  • Bosutinib
  • Kokain
  • Diazoxid
  • Direkt wirkende antivirale Wirkstoffe gegen das Hepatitis-C-Virus (Sofusbuvir)
  • Indirubin (chinesisches Kraut Qing-Dai)
  • Interferon-α und -β
  • Leflunomid
  • L-Tryptophan
  • Phenylpropanolamin
  • Ponatinib
  • Selektive Proteasom-Inhibitoren (Carfilzomib)
  • Lösungsmittel (Trichlorethylen)#
  • Johanniskraut

Modifiziert nach Humbert M et al.[1]

# Pulmonale venookklusive Erkrankung.
Arzneimittel und Toxine aufgelistet nach Risikostufe in Hinblick auf die Entwicklung einer PAH (gemäß ESC/ERS-Leitlinien)[1]

Wie wirkt sich PAH auf das Leben von Patient:innen aus?

Die pulmonal arterielle Hypertonie (PAH) hat einen wesentlichen Einfluss auf den Alltag sowohl der Patient:innen selbst als auch der Angehörigen. Obwohl bekannt ist, dass die PAH mit einer ausgeprägten Morbidität und Mortalität einhergeht, wird die Belastung von Betroffenen und Angehörigen oft unterschätzt. Eine internationale Erhebung zeigte, dass sich der Einfluss unter anderem auch bei der Erwerbstätigkeit und beim Einkommen widerspiegelt. 73 % der Patient:innen gaben sogar an, dass ihr Haushaltseinkommen verringert war und in den meisten Fällen unterhalb des Durchschnittseinkommens lag.18

Bei einem Großteil der Patient:innen und pflegenden Angehörigen ist die Erwerbstätigkeit durch PAH beeinträchtigt
Bei einem Großteil der Betroffenen und pflegenden Angehörigen hat die PAH Einfluss auf die Erwerbsfähigkeit.18
Sprechblase mit Anführungszeichen

Die PAH führt oft zur sozialen Isolation der Patient:innen

„Meine Freundin hat gesagt, ‚ich hätte gerne deine Art von Hochdruck', und das hat mich wirklich sauer gemacht. Sie glaubt, ich sitze den ganzen Tag nur zu Hause rum.“

Zitat eines PAH-Patienten18

Ein weiteres Ergebnis der Erhebung war, dass sich etwa 40 % der Betroffenen sozial isoliert fühlten. In vielen Fällen war dies darauf zurückzuführen, dass die Krankheit „nicht sichtbar” ist. Als andere Gründe wurden unter anderem Unverständnis und mangelndes Wissen des Umfeldes über die Erkrankung und deren Auswirkungen angegeben.18

Insgesamt kam die internationale Studie zu dem Schluss, dass neben den körperlichen Aspekten das emotionale und soziale Wohlbefinden der Betroffenen berücksichtigt werden sollte und die Versorgung von PAH-Patient:innen einen multidisziplinären Ansatz erfordert.18

Sie haben P(A)H oder kennen eine erkrankte Person? Hier geht’s zur JanssenWithMe – unserer Website mit Informationen für Betroffene.

Mangelndes Wissen und Unverständnis ist eine häufige Ursachen für das Gefühl der Isolation bei PAH-Patient:innen
Häufige Ursachen für das Gefühl der Isolation bei PAH18

Diagnose PAH – was können Betroffene selbst tun?

Da viele Patient:innen nicht nur körperlich, sondern auch seelisch sehr unter den Einschränkungen der PAH leiden, kann es wichtig sein, anderen Menschen Sorgen und Nöte mitzuteilen, um frühzeitig depressiven Stimmungen entgegenzuwirken. Dafür kommen sowohl Angehörige und der Freundeskreis als auch andere Betroffene in Selbsthilfegruppen infrage.

Viele hilfreiche Tipps und nützliche Adressen sind in unserem Ratgeber für Patient:innen mit pulmonal arterieller Hypertonie zusammengefasst.

Behandlung der PAH

Bis Anfang der 90er Jahre waren die Behandlungsmöglichkeiten der pulmonal arteriellen Hypertonie (PAH) äußerst eingeschränkt; die Lungentransplantation war letztlich die einzige effektive Therapieoption. Mit zunehmendem Wissensstand über die Erkrankung sind in den letzten Jahren jedoch auch in der Entwicklung medikamentöser Therapiemöglichkeiten große Fortschritte erreicht worden.

Behandlung der PAH

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PAH-Diagnose

Mehr Informationen zu typischen Anzeichen für PAH und zu verschiedenen Diagnostikmethoden finden Sie hier.

  1. Humbert M et al. Eur Heart J 2022; 43(38): 3618–3731.
  2. Hoeper MM et al. Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 73–84.
  3. Hoeper MM et al. Int J Cardiol 2016; 203: 612–613.
  4. Barst R et al. Chest 2013; 144: 160–168.
  5. Hoeper MM, Gibbs JSR. Eur Respir Rev 2014; 23: 450–457.
  6. Kjellström B et al. ERJ Open Res 2019; 5(3): 00075-2019.
  7. D’Alonzo GE et al. Ann Intern Med 1991; 115(5): 343–349.
  8. Gibbs JSR et al. Eur Respir Rev 2007; 16: 8–12.
  9. Loehrer PJ et al. J Clin Oncol 2011; 29(31): 4105–4112.
  10. Dattatreya S. South Asian J Cancer 2013; 2(3): 179–185.
  11. Kris MG et al. JAMA 2014; 311(19): 1998–2006.
  12. Humbert M et al. Circulation 2014; 130(24): 2189–2208.
  13. Gaine S. JAMA 2000; 284: 3160–3168.
  14. Vonk Noordegraaf A et al. Eur Respir J 2019; 53(1): 1801900.
  15. Armstrong I et al. BMC Pulm Med 2019; 19(1): 67.
  16. Sitbon O et al. Eur Respir Rev 2010; 19: 272–278.
  17. Rabinovitch M. J Clin Invest 2012; 122(12): 4306–4313.
  18. “The impact of pulmonary arterial hypertension (PAH) on the lives of patients and carers: results from an international survey”; 2012. Erhältlich unter: https://www.phaeurope.org/wp-content/uploads/PAH_Survey_FINAL.pdf (link is external) (letzter Zugriff: 14.03.2023).
Autoren- & Quellinformationen

Zuletzt geändert am: 14.07.2021

Dieser Text entspricht den redaktionellen Standards der Janssen Medical Cloud. Hier erfahren Sie mehr über unsere redaktionellen Standards.

Dieser Text wurde von Miriam Djelani, Mitarbeiterin bei Janssen Deutschland und Mitglied des Janssen Expertenbeirats, geprüft. Lernen Sie unseren Expertenbeirat kennen.

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